Не пропусти
Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Клюква для печени

От каких только хворей не избавляет клюква. Список полезных свойств настолько внушителен, что не хватит ...

Тренировки

Трениться — это как водить машину: можно верно, а можно некорректно. Если верно — то ...

Полезные и вредные продукты для почек что должно быть на вашем столе?

Почки человека – сложный и уникальный орган, который работает в организме человека без перерыва. Функция ...

Симптомы, диагностика и лечение периартрита коленного сустава

Не все заболевания опорно-двигательной системы связаны с костями и суставами. Воспаление мышц и сухожилий (периартрит) ...

Чем полезен трилистник красноватый луговой?

Красноватый трилистник луговой обширно всераспространен в средних широтах. Это цветковое растение знают даже малыши. В ...

Последствия венерических заболеваний матери для потомства

О венерических недугах не принято говорить вслух. Тем не менее именно ЗППП являются едва ли ...

Что необходимо знать о последствиях пункции щитовидной железы?

Содержание Безопасность пункции щитовидной железы как метода диагностики Возможные неблагоприятные последствия процедуры Серьезные осложнения после ...

Переливание молодой крови помогает бороться со старением

Группа ученых из Гарвардского университета утверждает, что постоянное введение инъекций молодой крови помогает избавить организм ...

Чечевица – состав, калорийность, польза и вред

Чечевица уже давно популярна у азиатских народов – это лучший источник белка. Что касается питательных ...

Интерстициальный нефрит – что это за болезнь

Интерстициальный нефрит — отклонение, которому свойственно острое или хроническое воспаление ткани и канальцев почек из-за ...

Лечение лишая чистотелом

В самом названии чистотела заложено его главное предназначение – делать кожу чистой. Однако как его ...

Лечение гастрита прополисом

О пользе продуктов пчеловодства на желудочно-кишечный тракт мы с вами говорили неоднократно. Сегодняшний разговор хочется ...

Четверть населения Земли мучается ожирением

1,46 миллиардов. человек в мире мучаются от ожирения. Такие данные получены Английским институтом интернационального развития ...

Крапивница — проявление аллергии

Крапивница, болезнь в большинстве случаев аллергической природы, с соответствующими кожными проявлениями в виде зуда и ...

Антихрап клипса: отзывы, цена и инструкция по применению

«Во время ношения силиконовой клипсы Антихрап (Snore free nose clip) нормализуется дыхание, ткани получают нормальное ...

Не отравляйте легкие курением

Курение – это вредная привычка, которая существенно подрывает здоровье человека и уменьшает его жизнь. В ...

Как повысить давление в домашних условиях

Гипотония – неприятное явление, которое может коснуться каждого из нас. Гипотония – это снижение уровня ...

Боремся с сыпью

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Сыпь на коже в большинстве случаев ...

Что происходит с организмом, когда бросаешь курить (последствия по дням и восстановление)

Никто никогда не задумывался, что происходит с организмом, когда бросаешь курить? А ведь отказ от ...

Знакомьтесь – серум для волос

Серум, который часто называют косметической сывороткой, или просто концентратом – косметический продукт с повышенной концентрацией ...

Сберегайте пищеварительную микрофлору

Мы не можем узреть микробов, населяющих наш кишечный тракт, но это не значит, что их ...

Гиперплазия щитовидной железы у детей: симптомы, причины, лечение

Содержание Причины развития Симптоматика Лечение гиперплазии у детей В детстве каждого ребенка важную роль играет ...

Весеннее очищение с Фитомуцил норм

Весна – это время, когда все мы как никогда хотим сказочным образом преобразиться и излучать ...

Симптомы заболевания Рейтера

Развитие синдрома Рейтера, обычно, связано с нарушениями в иммунной системе, которые появились в связи с ...